強皮症の治療法は何ですか?

強皮症は、臨床診療でよく見られる結合組織疾患です。患者は皮膚の硬化を発症することがあり、これを局所性強皮症と呼びます。強皮症の治療法は多岐にわたります。薬物療法のほか、物理療法もいくつかあります。同時に、早期治療の原則も遵守する必要があります。

1.治療の原則

早期診断と早期治療が病気の進行防止に役立ちます。原則として血管拡張、抗線維化、免疫抑制、免疫調節ですが、特効薬はありません。

2. 症状を改善する薬

（１）血管を標的とし、微小循環を改善する薬剤には、血小板機能を変化させるアスピリンやジピリダモールなどがある。ケタンゼリンはヒスタミン拮抗薬であり、レイノー現象の頻度と重症度を軽減し、指潰瘍の予後を改善することができる。しかし、この薬剤は皮膚の肥厚や内臓障害の改善には効果がない。カルシウムチャネル遮断薬ニトレンジピンは強力な血管拡張薬です。メプロバメートやエナラプリルなどのアンジオテンシン変換酵素阻害剤は、高血圧や早期腎不全を効果的に抑制することができます。微小循環を改善する他の薬剤には、皮膚硬化、関節の硬直、痛みに一定の効果のある丹参や低分子量デキストラン注射剤などがあります。

（２）１ヶ月使用した後、グルココルチコイドおよび免疫抑制剤プレドニゾンの投与量を減らして投与量を維持すべきである。メトトレキサートとシクロス​​ポリン A (CsA) は、少数の被験者を対象とした試験で一定の治療効果が示されています。ペニシラミンは、皮膚硬化症や内臓損傷の抑制に一定の効果を持つ免疫調節剤です。間質性肺疾患の患者の場合、グルココルチコイドと CTX によって病状を改善できる一方、トリプテリジウム・ウィルフォルディ配糖体やロキシスロマイシンなどのマクロライドによって症状を緩和することができます。静脈内プロスタグランジンは原発性肺高血圧症患者の生存率を上昇させます。

3. 注記

腎クリーゼは強皮症の最も恐れられる内臓合併症であり、最も一般的な結果は腎不全です。 ACEI または ARB 降圧薬は、重度の高血圧、腎性貧血を改善し、高血圧をコントロールすることができます。血液透析や腎臓透析療法の改善により、腎不全に対する希望も生まれ、腎臓移植によって生存率も向上しました。