ファロー四徴症の症状

ファロー四徴症は、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右大動脈（心室中隔欠損の上に乗る）、右心室肥大などの先天性心血管奇形を併発する疾患です。この先天性疾患は不変の事実であり、正常に戻すには後天的な治療が必要です。ファロー四徴症の症状を見てみましょう。

一つの原因

ヴァン・プラーグは、ファロー四徴症の4つの奇形は右心室漏斗部または円錐部の発育不良の結果であると信じていました。つまり、胎生4週目に動脈幹が反対方向に回転せず、大動脈が肺動脈の右側に残り、円錐中隔が前方に移動し、正常位置にある洞性心室中隔と整列できず、その結果、漏斗部の発育不全と心室中隔欠損症（膜様部心室中隔欠損症とも呼ばれる）が形成されました。肺錐体が未発達であったり、完全に欠損している場合は、肺下心室中隔欠損症（心室幹下心室中隔欠損症とも呼ばれる）が形成されます。

2. 臨床症状

1. 症状

（１）チアノーゼは通常、生後３～６ヶ月で発症しますが、小児期や成人期にのみ発症する場合もあります。チアノーゼは、動いたり泣いたりすると悪化し、子供が落ち着いていると軽減します。

（２）呼吸困難や低酸素発作は、通常、生後６ヶ月頃から現れ始めます。組織低酸素症のため、赤ちゃんは活動に対する持久力が低下し、動くと呼吸が速くなります。重症の場合は、低酸素発作、意識喪失、けいれんなどが起こることもあります。

（３）しゃがむ姿勢はファロー四徴症の小児に特徴的な臨床姿勢である。しゃがむと呼吸困難やチアノーゼが緩和されます。

2. 身体的兆候

子どもは成長と発達が遅れ、手足の指がばち状になることが多く、これは通常チアノーゼの発症から数か月または数年後に起こります。胸骨の左側の第 2 肋間と第 4 肋間の間には、ジェット気流のような粗い収縮期雑音が聞こえ、微細な収縮期振戦を伴うことがよくあります。右室流出路閉塞または肺動脈閉鎖症の非常に重篤な症例では、心雑音が聞こえないことがあります。胸部または背部に持続的な雑音がある場合、それは豊富な側副血管の存在を示しており、肺動脈弁の第二心音が著しく弱まっているか消失しています。

3つの治療法

1. 四徴症矯正手術

一般的には、仰向け、全身麻酔、胸部正中切開、中等度の低体温体外循環が推奨されますが、新生児の場合は、超低体温循環停止と低流量体外循環が推奨されます。一般的に、心筋保護のために心停止を誘発するための冠動脈灌流には 4°C の冷血心停止液が使用されます。心臓内矯正手術には、心室中隔欠損の修復と右室流出路閉塞の適切な緩和が含まれます。

ファロー四徴症に関する上記の内容を読んだ後、この病気の原因、症状、治療法について詳しく紹介します。この病気は先天性の患者に影響を及ぼし、赤ちゃんは幼いときに体調不良を感じます。したがって、赤ちゃんの出生時の身体検査で病気が検出されなかった場合は、関連する病気をできるだけ早く検出するために、将来的に赤ちゃんの世話をする必要があります。