発作性夜間血色素尿症

病気は発生しやすく、病気の種類も多岐にわたります。病気の治療では、治療法の選択が重要です。病気によって治療法は異なります。したがって、病気を治療するときは、まず病気を理解し、どの治療法を選択すればよいかを知る必要があります。これは病気の治療にも非常に役立ちます。発作性夜間血色素尿症とは何ですか？

発作性夜間血色素尿症についてあまり知らない人が多いため、この病気を治療する際には、症状を理解して、自分の病気を治療する際にどのような方法を選択すればよいかを知る必要があります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症:

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、造血幹細胞のPIG-A遺伝子の変異によって引き起こされる後天性の良性クローン病です。 1882年にポール・シュトゥビンが報告した最初の症例は、夜間に起こる血色素尿症であったため、「発作性夜間血色素尿症」（PNH）と名付けられました。しかし、後に、血色素尿症の発症は必ずしも夜間ではなく、睡眠後に起こることが多いことがわかり、わが国では「発作性夜間血色素尿症」と改名されました。 PNH は従来、溶血性疾患として分類されてきましたが、貧血に加えて好中球や血小板の減少を伴うことが多く、PNH の分子病変はさまざまな血液細胞に影響を及ぼすため、近年では PNH を造血幹細胞疾患とみなす研究者もいます。

症状と徴候

1. 貧血。患者の大多数はさまざまな程度の貧血を患っており、その多くは中程度または重度です。貧血は通常ゆっくりと進行するため、患者は適応力が高いことが多く、ヘモグロビン値が低くても動き回ったり働いたりすることができます。また、長期にわたる血管内溶血により、ヘモジデリンが皮膚に沈着し、顔や皮膚が黒褐色になることがよくあります。

2. ヘモグロビン尿。典型的なヘモグロビン尿は醤油色または濃いお茶色です。通常、2～3 日続き、治療しなくても自然に消えます。重症の場合は、1～2 週間、あるいはそれ以上続くこともあります。患者によっては、ヘモグロビン尿の発作が頻繁に起こる場合もあれば、時々、または数ヶ月に一度起こる場合もあり、尿の色は濃くないが尿潜血検査が持続的に陽性となる患者もいます。患者の約 25% は、長期の病気の経過または観察期間中に発作を起こすことはありません。

ヘモグロビン尿を引き起こす要因としては、風邪やその他の感染症、輸血、鉄分補給、疲労などが挙げられます。ヘモグロビン尿が起こると、悪寒、発熱、背中の痛み、腹痛などの症状が現れることがあります。一部の患者が睡眠中にヘモグロビン尿の悪化を経験する理由については、十分な説明がありません。これは睡眠中に腸管から吸収される細菌性リポ多糖類が多くなり、補体が活性化するためではないかと指摘する人もいます。2000年に王宇洲氏が観察したところ、PNH患者の睡眠中の血液pH値に明らかな変化はなく、補体3活性化産物C3dがわずかに増加し、これは健常者と同じでした。

以上の紹介により、発作性夜間血色素尿症の症状についてよく理解できました。したがって、このような病気を治療するときは、自分に合った治療法を選択する必要があります。同時に、このタイプの病気を治療するときは、治療に時間がかかる可能性があることに注意する必要があります。そのため、治療中にあまり不安にならないでください。