抗リン脂質症候群は治りますか？

動脈血栓症や静脈血栓症の患者の多くは、抗リン脂質症候群の患者です。これらの人々は免疫機能が低下しており、細菌に感染しやすいのですが、抗リン脂質症候群は治癒できるのでしょうか?現在、治癒に関するデータはありますが、人によって身体の状態が異なるため、この病気にかかっている人全員が治癒できるわけではありません。この病気は生涯にわたる抗凝固療法を必要としますが、治療は困難です。

抗リン脂質抗体症候群は、動脈または静脈の血栓症の再発、異常妊娠、抗リン脂質抗体の持続陽性を特徴とする疾患です。全身性エリテマトーデスやその他の自己免疫疾患に続発する場合もありますが、単独で発生する場合もあります。一次性抗リン脂質症候群か二次性抗リン脂質症候群かにかかわらず、臨床症状や臨床検査値に違いはありません。女性の発症率は男性よりも有意に高いです。抗リン脂質症候群の治療は、患者の状態の重症度に応じて選択する必要があります。血栓症が発生した場合は、抗凝固療法と抗血小板療法を選択する必要があります。血栓症を繰り返す患者には、生涯にわたる抗凝固療法を考慮する必要があります。破局的な抗リン脂質症候群の患者には、大量のグルココルチコイド、血漿交換などの方法を選択して治療する必要があります。

原因

APL 陽性患者のうち臨床症状を示すのは一部の患者のみであるため、APS の発生は他の要因とも関連しています。研究では、これらの抗体が負に帯電したリン脂質によって触媒される凝固カスケードを阻害できることが示唆されています。これらの反応には、因子 X の活性化、プロトロンビンからトロンビンへの変換、プロテイン C の活性化、活性化プロテイン C による因子 Va の不活性化が含まれます。 APL はプロテイン C の活性化を阻害するか、因子 Va の不活性化を中和し、患者を「血栓形成促進状態」に陥らせる可能性があります。抗カルジオリピン抗体 (ACL) はホスファチジルセリンと交差反応を起こし、血小板に結合して血小板を活性化し、これも血栓症を引き起こす可能性があることが実証されています。その他の考えられるメカニズムとしては、血小板中のトロンボキサン合成の増加、プロスタサイクリン合成の阻害、内皮細胞による組織因子産生の刺激などが挙げられます。

APL 媒介血栓症の過程では、β2 糖タンパク質 1 (β2GP1) と呼ばれる血漿タンパク質が大きな注目を集めています。現在、APL は β2GP1 の抗凝固作用を中和することで血栓症を引き起こす可能性があると考えられています。

自己免疫性 APL は、β2GP1 またはその他のリン脂質結合タンパク質に結合することによって負に帯電したリン脂質に結合し、β2GP1 依存性 APL です。しかし、梅毒、非梅毒スピロヘータ、ボレリア・ブルグドルフェリ、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、レプトスピラ、寄生虫などの感染症、ならびに薬物や悪性腫瘍によって誘導される抗リン脂質抗体は、通常、リン脂質に直接結合することができ、β2GP1非依存性抗体です。