先天性外耳奇形

実際に生活しているときに、他の人の耳が自分の耳と違って見えることに気付いた場合、これは主に先天的な外耳の奇形が原因です。先天性外耳奇形は非常に一般的な病気です。ほとんどの場合、この病気は赤ちゃんが母親の子宮内にいるときに形成されます。したがって、先天性外耳奇形は遺伝、妊娠、母親の食生活と密接に関係しています。では、赤ちゃんの先天性外耳奇形はどのように検出すればよいのでしょうか。また、他にはどのような合併症があるのでしょうか。

先天性耳奇形の症状

先天性の耳の奇形は一目で診断できます。中耳または内耳の奇形を伴う場合は、聴覚検査を行って難聴の性質を判断する必要があります。CT スキャンを使用すると、外耳道と中耳の奇形を把握できます。先天性耳奇形の症状は何ですか?

先天性小耳症患者の臨床的特徴は主に耳介、外耳道、中耳に影響を及ぼしますが、内耳は影響を受けないことが多いです。変形の程度に応じて、最も一般的に使用される臨床分類は次の 3 種類です。

グレード I: 耳介の大きさと形は変化しますが、耳介の重要な表面ランドマークは残り、外耳道は狭くなり、重症の場合は外耳道が閉鎖します。

グレードII：最も典型的で、垂直耳介のみが存在し、ソーセージ型で、外耳道は閉鎖している。

グレード III: 皮膚と軟骨の塊だけが残ります。重症の場合は耳が失われます。

先天性小耳症患者の中耳発達障害は10種類以上あり、主に耳小骨、鼓膜筋、顔面神経の発達異常であり、外耳変形の重症度と密接に関係しています。先天性外耳奇形は、重症例では眼・耳・脊髄の一連の奇形などの一連の臨床症状の 1 つとして現れることがあります。

小耳症に加えて、患者は半顔面小人症（側頭骨、上顎骨、下顎骨の形成不全）、軟部組織奇形（耳介前腫瘍または巨口症）、眼瞼コロボーマ（眼瞼コロボーマ、眼瞼結膜上皮嚢胞）、脊椎奇形、先天性腎臓および心臓欠陥にも苦しんでいます。

耳の先天異常の治療

人間がこの世に生きている間、目と耳を大きく開いておくのは普通のことです。しかし、この能力を持たずに生まれてくる人もいます。これは一般の人々にとっては非常に一般的で自然なことです。これは間違いなく残酷なことです。先天性耳奇形はどのように治療されますか?

先天性小耳症の治療には、主に外耳の再建と聴覚機能の再建という2つの側面があります。一般的には、まず外耳を再建し、その後に聴覚機能を回復します。聴覚再建手術は耳の後ろの皮膚を損傷することが多く、耳介再建手術の後に行う必要があります。

1. 外耳再建

1. 手術のタイミング: 耳の再建手術のタイミングは非常に重要であり、理想的な手術結果を達成するための主な決定要因の 1 つです。肋軟骨、耳介の発達、心理的要因を考慮すると、9歳、10歳、11歳が耳の再建に最適な年齢であると考えられます。

2. 再建方法：耳の再建には通常2〜3回の手術が必要です。具体的な方法は2つあります。一つはブレント法と呼ばれています。ブレントはアメリカの医師でした。その後、日本の永田医師が大きな技術的改良を行いました。この方法は、世界で最も広く使用され、人気のある方法です。この方法では皮膚の拡張は必要ありません。

もうひとつは皮膚拡張法で、通常は3回の手術が必要です。初回手術では、残存耳の後ろの乳様突起部に50～80mlのウォーターバッグ（皮膚と軟部組織の拡張器）を埋め込み、入院期間は約4日間です。手術後7日目から生理食塩水の注入を開始し、1日おきに注入します。50～80mlの生理食塩水が満たされるまで約1ヶ月かかります。注入が完了したら、2回目の手術のために来院する前に1ヶ月間休​​んでください。

2. 聴覚再建

両側小耳症および外耳道閉鎖症の患者の場合、聴力を改善するための外耳道形成手術が考慮されることがあります。しかし、片側小耳症の患者の場合、私の経験では、中耳腔に入らずに約 1 cm の深さで部分的な外耳道再建を行い、内側に向けられた局所皮膚弁で覆うようにしています。