免疫脳炎の死亡率は高いですか？

免疫脳炎は、人間の免疫システムの神経抗原反応の病気であり、てんかん、脳損傷、精神障害などの症状を引き起こしやすいです。免疫脳炎は神経系障害を引き起こしやすく、死やウイルス感染につながるため、免疫脳炎の死亡率も非常に高いです。

免疫脳炎

自己免疫性脳炎とは、中枢神経系の抗原に対する免疫系の反応によって引き起こされる広範な疾患群を指します。主な臨床症状は、てんかん発作、認知障害、精神症状です。近年徐々に認知されてきました。現在知られている自己免疫性脳炎の中では、抗NMDA受容体脳炎が最も多く、次いで抗GAD脳炎、抗MA2脳炎、抗AMPA受容体抗体脳炎、抗GABAb受容体抗体脳炎となっています。

典型的な抗NMDA受容体脳炎は、病気の経過中に5つの段階を経ますが、すべての患者がこのような典型的な症状を示すわけではなく、また厳密にこの5つの段階に従って進行するわけではなく、5つの段階が互いに重なり合うこともあります。 1. 前駆段階、2. 精神障害段階、3. 無反応低換気段階、4. 運動障害および自律神経機能障害段階、5. 回復段階または死亡段階。

典型的な臨床症状:

前駆症状: ほとんどの患者は、病気の発症前に発熱、頭痛、非特異的なウイルス感染のような症状を示します。

1. 精神症状：不安、イライラ、奇妙な行動、妄想、被害妄想、幻覚、幻聴などの精神症状が最初の症状となる場合があります。

2. 発作：発作は通常、発症後3週間以内に起こり、さまざまな形をとることがあります。

3. 意識レベルの低下：意識レベルの低下と記憶喪失

4. 運動障害：口や舌の異常な動き：奇妙なしかめっ面、無理やり顎を開閉する、ふくれっ面、噛みつき、唇や舌の損傷、異常な眼球運動：眼の開閉、斜視、眼瞼痙攣、眼球の揺れ、眼球運動発作、アテトーゼ／舞踏運動、四肢の硬直や捻転、ジストニア、痙性緊張

5. 言語障害：発語障害、無言症、意味不明な言葉、つぶやき、真似言葉など

6. 自律神経機能障害: 不整脈、頻脈、徐脈、散瞳、速い呼吸、発汗、血圧変化、発疹、唾液分泌過多、尿失禁。ペースメーカーを装着する必要がある子供も少数います。

7. 睡眠障害：不眠症、不眠、睡眠不足、

8. 中枢性低換気：主に重度の自律神経機能障害によって引き起こされ、患者は呼吸を補助するために機械的人工呼吸器を必要とすることが多い。

抗NMDA受容体脳炎は、主に卵巣奇形腫などの腫瘍の発生を伴う場合があり、妊娠可能年齢の女性によく見られます。精巣胚細胞腫瘍は男性患者にも見られる可能性があり、その他の関連腫瘍としては肺がん、甲状腺腫瘍、乳がん、大腸がん、神経芽細胞腫などがあります。したがって、抗NMDA受容体脳炎が疑われる、または診断されたすべての患者は、腫瘍の徹底的なスクリーニングを受ける必要があります（小児における同時腫瘍の発生確率は、成人よりもはるかに低いです）。