ブルガダ症候群はどのように治療されますか?

ブルガダ症候群は診断が難しい病気です。多くの患者さんは病気の兆候を感じても診断を受けることができず、症状の進行を遅らせるだけで、補助的な治療手段で症状を緩和することしかできません。現在、診断されてもこの病気を治す良い治療法はなく、そのため多くの患者さんはその後リハビリ治療を受けることができません。

扱う

1. 非薬物治療

（１）ICD治療はブルガダ症候群の治療に効果があることが証明されている唯一の方法です。突然死、失神、または突然死の前兆を経験した患者は電気生理学的検査を受ける必要はなく、二次予防のためにインプラントが必要であるというコンセンサスがあります。

（２）高周波アブレーション：近年、ブルガダ症候群の心室頻拍は、短い結合間隔を伴う心室期外収縮によって引き起こされることが観察されているが、この方法を用いた症例の蓄積はまだ少ない。

（３）ペースメーカー療法：ブルガダ症候群の患者における突然死や失神は、心拍数が低下する夜間に起こることが多く、また、失神時には徐脈がみられることが多いことが心電図でも確認されていることから、ペースメーカーを用いて心拍数の低下を解消し、心拍数依存性心室頻拍や心室細動を予防・治療することが考えられます。しかし、この治療法の有効性については大規模な研究が行われておらず、明確な結論は出ていません。

2. 投薬

薬物治療には3つの状況があります。

（１）禁忌薬 クラスI抗不整脈薬はナトリウムイオンの流入を阻害し、イトウ電流を増加させる可能性があるため、プロカインアミド、フレカインアミド、プロパフェノン、ジソピラミドなど、ブルガダ症候群の患者には禁忌です。

（２）効果のない薬剤としては、アミオダロンやβ遮断薬などがある。

（３）治療に有効な薬剤：過剰な一過性外向きカリウム電流（イトー電流）がブルガダ症候群の根本的なメカニズムである。理論的には、心臓選択性かつ特異的なイトー遮断薬が治療に有効であるはずであるが、現在までそのような薬剤は臨床現場で広く使用されていない。現在、臨床で使用されている、イトウ電流を著しく阻害できる唯一の薬剤はキニジンです。キニジンはNa[0]チャネル遮断作用とIto遮断作用の両方を有する特別なクラスI抗不整脈薬です。

キニジンに加えてイソプロテレノールも使用することができ、これは L 型カルシウム チャネルを介したカルシウム流入 (ICa) を促進し、患者の上昇した ST 部分を正常に戻すことができます。 ICa を高めることができるもう一つの薬剤はシロスタゾールです。これは ICa 電流を増加させ、患者の上昇した ST 部分を正常に戻すことができるホスホジエステラーゼ阻害剤です。しかし、現在のところ、これらの薬物治療に関する証拠に基づく医学データはほとんどなく、その正確な有効性はまだ明らかにされていません。