KTS症候群の症状は何ですか?

KTS はまれな病気です。この病気は出生時または幼児期に発生します。この時期に病気が発生した場合、症状はそれほど明白ではありません。ほとんどの子供は症状を示さないため、誤診される可能性があります。病気が悪化するまで発見されません。この時点で、関連する検査を適時に実施し、検査結果と病気の症状に基づいて病気の種類を判断できるようにする必要があります。

症状

これは通常、出生直後または子供が歩き始めるときに発生します。セルヴェルの報告によると、主な臨床症状は四肢の成長、浮腫、静脈瘤、血管腫、栄養障害である。 KTS トライアドは次のとおりです。

⑴ 血管母斑または血管腫：これは最も初期の症状であり、ほとんどが出生時または幼児期に発見されます。典型的なものは、紫色または暗紫色の平らな点状の皮内毛細血管母斑です。ただし、一部の患者の血管腫はより深く発達し、皮下組織、筋肉、さらには胸腔や腹腔に侵入する可能性があります。患肢の血管母斑の数はさまざまであり、分布範囲も大きく異なります。一般的には、患肢の一部を占めますが、一部は四肢全体に広がり、患側と健肢の四肢と体幹全体に広がることもあります。

⑵ 組織増殖：患肢の軟部組織と骨が増殖し、患肢が太く長くなります。乳児期、小児期、思春期、青年期、成人期に見られます。下肢の病変は膝関節より下に多く、大腿部の明らかな浮腫や肥厚を伴う患者ではリンパ系の病変を伴うことが多く、少数の患者では患側の臀部も肥大し肥厚する。

患側の下肢の周囲は通常 4 ～ 5 cm 増加し、重症の場合は 15 cm を超えることもあります。患肢の長さは通常 3 ～ 4 cm 増加し、最もひどい場合は 12 cm を超えることもあります。患側の足は通常、健側よりも大きくなります。 X 線検査では長骨の皮質肥厚が見られます。セルヴェルは、四肢の成長は静脈逆流障害によって引き起こされると信じていました。

⑶ 表在静脈瘤：患肢には明らかな表在静脈瘤がみられることが多く、通常は生後1年以内に現れ、加齢とともに症状が悪化します。マイヤーズらはかつて、表在性静脈瘤を最も一般的な腰足型、すなわち、明らかな静脈瘤が患部下肢の外側に現れる型に分類しました。ドッドらはこれを「外側静脈奇形」と呼びました。通常、この静脈は胎児の発育の 2 か月以内に閉じますが、KTS の場合は開いたままになり、出生後に顕著な静脈瘤を形成します。

表在静脈瘤は、深部静脈病変による逆流障害と明らかに関連しています。病変が膝窩静脈にある場合、膝関節の周囲に側枝が形成されます。内側には拡大した大伏在静脈があり、外側には関節面まで伸びるいくつかの大きな静脈があります。さらに、中央には坐骨神経に沿って走り、腓腹筋静脈叢の血液の一部を排出する大きな静脈があります。この静脈は、坐骨切痕と殿筋切痕から骨盤腔に入り、最終的に内腸骨静脈に流れ込むことがよくあります。

大腿静脈が線維組織バンドによって閉塞または圧迫されると、代償側枝は拡張するだけでなく、静脈血を深部大腿静脈に集め、血流の増加により拡張します。坐骨静脈は、大腿外側の転子の後ろから静脈瘤静脈と合流して静脈幹を形成し、その後2つの枝に分かれ、それぞれ坐骨切痕と臀部切痕から骨盤腔に入り、最終的に大量の静脈血を内腸骨静脈に導きます。内転筋の後ろの経絡と坐骨静脈の間には太い交通枝が数本あり、手術中に大腿静脈とともに解放・弛緩させれば、大腿後面の大腿静脈系の血液が大腿前面の静脈に大量に流れ込み、内腸骨静脈の高圧状態を大幅に緩和することができます。