血球貪食症候群の診断基準は何ですか?

ほとんどの人は、血球貪食症候群という病気についてよく知らないか、聞いたことがありません。実際、この病気は発症すると患者の生命を直接危険にさらし、患者は高熱状態が続き、短期間で熱を下げる方法がありません。血液検査を行うと、体内の血球が徐々に減少していることが判明し、凝固機能がますます悪化し、より深刻な結果をもたらします。

診断基準

1. 発熱: 1週間以上続く発熱、最高体温が38.5℃を超える

2. 肝脾腫：汎血球減少症を伴う肝脾腫、累積で細胞株2個以上

3. 血球減少症（二次または三次ラインの末梢血細胞の減少） 、ヘモグロビン<90 g/L、血小板<100 x 109/L、好中球<1.0 x 109/L

4. 高トリグリセリド血症および/または低フィブリノーゲン血症

5. 骨髄、脾臓、リンパ節に血球貪食細胞が見られることがありますが、悪性所見は見られません。

感染性血球貪食症候群は、急性ウイルス感染に関連する良性の血球貪食組織球症です。小児に多く発生し、単球とマクロファージの活発な増殖と赤血球の明らかな貪食が特徴です。ほとんどの患者は明らかな高熱、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大などの症状がみられますが、原疾患の治療後、そのほとんどは自然に回復します。患者は貧血を呈しており、白血球が著しく減少し、分類ではリンパ球が著しく増加しており、異常リンパ球が発生しやすい状態です。血小板が減少することがよくあります。

骨髄は活発に増殖しており、顆粒球系の割合が減少し、好中球が毒性を持つようになる場合があります。赤血球系の増殖はほぼ正常で、リンパ系の割合も大きな変化はありませんが、異常なリンパ腫が見られることがあります。単核マクロファージ系は活発に増殖し、増殖率は 10% を超えることがよくあります。マクロファージは 20 ～ 40 ミクロン以上の大きさで、豊富な細胞質を持ち、複数の成熟赤血球、または未熟赤血球や血小板を貪食することができます。巨核球は一般的に正常です。