特発性肺高血圧症の症状は何ですか?

特発性肺高血圧症は、呼吸困難、胸痛、浮腫などの臨床症状を示し、重症の場合は喀血や死亡に至ることもあり、私たちの健康や生活に影響を及ぼします。

1. 呼吸困難

これは早期によく見られる症状であり、労作性が特徴です。その発生は、心拍出量の減少、肺換気/灌流比の不均衡、および1分時換気量の減少などの要因に関連しています。

2. 胸の痛み

典型的な狭心症発作として現れることがあり、労作時や感情の変化の際に起こることが多いです。心筋虚血は、右心室後負荷の増加、右心室心筋組織の肥厚、酸素消費量の増加、右冠動脈への血液供給の減少によって引き起こされます。

3. 失神

これには、失神前状態（めまい）と失神が含まれ、活動後によく起こりますが、休息中にも起こる可能性があり、脳組織への酸素供給が突然減少することで起こります。以下の状況が誘発される可能性があります：① 運動中の心拍出量の増加が肺血管抵抗が高いために制限される。 ② 低酸素静脈血が突然体循環系にシャントされる。 ③ 体循環抵抗が突然低下する。 ④ 肺細動脈が突然けいれんする。 ⑤ 大きな塞栓による肺動脈の突然の閉塞。 ⑥ 突然の不整脈、特に徐脈。

4. 疲労

心拍出量の減少、酸素交換および輸送の低下によって引き起こされる組織低酸素症。

5. 喀血

肺静脈高血圧症による喀血とは異なり、肺動脈高血圧症による喀血は肺毛細血管前小動脈瘤の破裂によって起こります。喀血の量が少なくても、重度の喀血により死亡することもあります。

この病気では下肢浮腫がよく見られ、右心不全を示唆します。吐き気と嘔吐は右心不全の悪化を示します。レイノー現象の発生率は約10％で、発生した場合は悪い兆候です。声がかすれる場合は、肺動脈の拡張により左反回神経が圧迫されることによって起こります。症状が改善すれば消えることもあります。