肥大型非閉塞性心筋症の原因は何ですか?

肥大型非閉塞性心筋症の原因を理解していない人が多いですが、実はこの病気は遺伝的要因が原因の一部であり、内分泌障害がある場合もこの病気を引き起こす可能性があります。一般的な症状には、呼吸困難、疲労、めまい、心不全などがあります。

1. 原因

この病気の原因は明らかではありませんが、考えられる要因としては以下が挙げられます。

1. 遺伝学

家族内の複数の人が罹患する可能性があり、遺伝と関連していることを示唆しています。松森氏は、この疾患におけるHLADRW4の検出率が73.3%と高いのに対し、対照群での検出率は極めて低いことを発見した。 HLADR システムは免疫反応を制御する遺伝子の 1 つであり、この病気が遺伝と関連していることを示しています。

2. 内分泌障害

褐色細胞腫の患者の多くは、肥大型心筋症を併発しています。ヒトに大量のノルエピネフリンを静脈内注入すると、心筋壊死を引き起こす可能性があります。動物実験では、カテコールアミンの静脈内注入が心筋肥大を引き起こす可能性があることが示されています。そのため、肥大型心筋症は内分泌障害によって引き起こされると考える人もいます。

2. 臨床症状

発症は通常はゆっくりです。約 1/3 に家族歴があります。症状は通常30歳までに始まります。男性も女性も同じように影響を受けます。

1. 症状

（１）呼吸困難は労作後によく起こります。これは左室コンプライアンスの低下、拡張期末圧の上昇、それに続く肺静脈圧の上昇によって起こり、肺うっ血を引き起こします。心室中隔肥大に伴う僧帽弁逆流は肺うっ血を悪化させる可能性があります。

（２）前胸部痛は、労作後に起こることが多く、狭心症に似ていますが、非典型的な場合もあります。これは、肥大した心筋からの酸素需要の増加と、冠動脈からの血液供給の相対的に不十分なことによって引き起こされます。

（３）活動中に疲労感、めまい、失神が起こることが多い。これは心拍数の増加により、すでに拡張期充満が不十分な左心室の拡張期がさらに短縮し、充満不足が悪化して心拍出量が減少するためである。活動時や精神的に興奮すると、交感神経が肥大心筋の収縮を増強し、流出路閉塞を悪化させ、心拍出量の急激な低下を引き起こし、症状を引き起こします。

（4）動悸は心機能の低下や不整脈によって引き起こされます。

（5）心不全は末期患者でより一般的です。心筋コンプライアンスの低下により、心室拡張期末圧が大幅に上昇し、続いて心房圧が上昇し、心房細動を伴うことがよくあります。末期患者では心筋線維化が広範囲に及び、心室収縮機能が弱まるため、心不全や突然死に陥りやすくなります。