神経膠腫は医学的には神経膠腫と呼ばれ、慢性疾患です。病気の経過中、腫瘍や嚢胞性病変の出血や圧迫により症状が悪化します。嚢胞性腫瘍は小児や青年期の患者によく見られます。最初は視力低下、めまい、頭痛、神経機能異常、四肢の重篤な障害を引き起こし、てんかんや最終的には麻痺を引き起こします。したがって、治療は病状を理解することから始める必要があります。 症状 ほとんどの脳神経膠腫はゆっくりと進行し、症状が現れてから治療を開始するまでには通常数週間から数ヶ月かかり、場合によっては数年かかることもあります。高悪性度腫瘍や後頭蓋底腫瘍の病歴は短いですが、良性腫瘍や静かな場所に位置する腫瘍の病歴は長くなります。腫瘍が出血したり嚢胞化したりすると、症状が突然悪化し、脳血管疾患に似た経過をたどることもあります。神経膠腫の臨床症状は、頭蓋内圧の上昇による頭痛、嘔吐、視力低下、複視、精神症状などの症状と、腫瘍による脳組織の圧迫、浸潤、破壊などによって引き起こされる局所症状の2つに分けられます。局所症状は、初期には局所性てんかんなどの刺激症状として、後期には麻痺などの神経機能障害症状として現れます。 中枢神経系(CNS)の胎児性腫瘍には、悪性胚細胞腫瘍、髄芽腫、原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)などがあり、小児および青年によく見られます。 脳幹腫瘍(脳幹神経膠腫)の概要: 脳幹腫瘍(脳幹神経膠腫)は頭蓋内腫瘍の 1.4% を占めます。腫瘍の主な種類は神経膠腫で、その中でも星細胞腫と極性神経膠芽腫が最も一般的であり、次いで乏突起膠腫、上衣神経膠腫、髄芽腫が続きます。また、血管腫(血管網腫を含む)、嚢胞、奇形腫、結核腫、転移性腫瘍なども見られます。これは小児および青年、特に 5 歳から 9 歳の小児によく見られます。小児では分化度の低い極性神経膠芽腫、髄芽腫、上衣腫がよく見られ、成人では星細胞腫がよく見られます。小児の病気の経過は短く、急速に進行します。重度の脳幹症状は短期間(数週間から数ヶ月)で現れることが多く、成人患者の病気の経過は長く、ゆっくりと進行し、重度の脳幹症状は数か月から 1 年以上現れないこともあります。脳幹における各種腫瘍の分布部位は若干異なります。星細胞腫は脳幹のさまざまな部位に分布しますが、髄芽腫と脳室上衣腫は中脳水道の被蓋と第四脳室底に分布します。 脳幹腫瘍(脳幹神経膠腫)の症状は、一般症状と局所症状の 2 つのカテゴリに分けられます。最も一般的な症状は後頭部の頭痛です。子供は性格が変わることが多く、排尿困難に悩む患者も多くいます。頭蓋内圧の上昇は通常、脳幹腫瘍の最初の症状ではありません。したがって、進行性交叉性麻痺または錐体路損傷を伴う多発性脳神経麻痺の場合、頭蓋内圧亢進の有無にかかわらず、まず脳幹腫瘍の可能性を考慮する必要があります。脳幹腫瘍の局所症状は腫瘍の発生部位によって異なります。腫瘍は浸潤性増殖をするため、中脳や橋などの特定の部位に明確に分けることは実際には困難です。 1) 中脳腫瘍: 腫瘍は中脳水道を容易に塞ぐため、初期段階で頭蓋内圧上昇の症状が現れることがあります。最初の症状が精神的および知能的変化であるケースもあり、これは網様体の関与に関連している可能性があります。腫瘍の浸潤部位に応じて、一般的な症状には次のものがあります:①交叉性動眼神経片麻痺症候群 - ウェーバー症候群、病変は脳足の付け根に位置し、患側の動眼神経麻痺と反対側の上下肢、顔面筋、舌筋の中枢麻痺を伴います。 ②四叉神経症候群・・・眼瞼下垂、上方注視麻痺、瞳孔固定、対光反応消失、輻輳不能を特徴とするパーノー症候群。 ③ベネディクト症候群は、難聴、患側の動眼神経麻痺、対側四肢の筋緊張亢進や振戦などがみられる。 2) 橋腫瘍: これは脳幹腫瘍全体の半分以上を占め、小児に多く見られます。幼児期には、複視や転倒しやすさが最初の症状となることが多く、成人では、めまいや運動失調が最初の症状となることが多いです。 90%以上の患者に脳神経麻痺の症状が見られ、約40%の患者では外転神経麻痺が初発症状として見られます。腫瘍が進行するにつれて、顔面神経や三叉神経などの脳神経障害や手足の運動・感覚障害が出現します。多くの場合、ミラード・ギュブラー症候群(交差性顔面神経麻痺を含む、橋の半側損傷)を呈します。病変が橋の下半分の片側にある場合、影響を受けた側に末梢性顔面麻痺を引き起こし、反対側の手足の片麻痺を伴います。 |
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