骨髄増殖性腫瘍とは何ですか?

骨髄増殖性腫瘍は比較的まれな病気で、発症率も比較的低いため、あまり知られていません。骨髄増殖性腫瘍とは一体何でしょうか？実は、骨髄増殖性腫瘍は骨髄細胞の継続的な過剰増殖によって引き起こされる病気です。骨髄の機能は造血です。骨髄増殖性腫瘍が発生すると、造血機能の障害によりさまざまな血液疾患が必ず発生し、非常に有害です。

臨床的には、増殖する主な細胞系列によって4つのタイプに分けられます。①赤血球系列が主に過形成しているものを真性多血症といいます。 ②慢性骨髄性白血病（CML）は顆粒球増殖を特徴とする。 ③巨核球の増殖を特徴とする疾患を本態性血小板血症といいます。 ④線維芽細胞の増殖を特徴とする疾患を原発性骨髄線維症といいます。このグループの病気の原因は不明であり、中高年に多く見られます。 CML 白血病を参照。他に次の3種類があります。

真性多血症

これは、体内の赤血球の総量が正常値より著しく多い、原因不明の病気で、一般には血多症として知られています。患者の 30% は骨髄線維症を発症し、最終的には骨髄不全に陥ります。また、患者の約 10% は急性白血病を発症します。この病気はゆっくりと進行し、循環する赤血球と血液の粘度が増加するため、頭痛やめまいを引き起こし、出血や血栓症を発症する人もいます。血圧の上昇および脾腫、末梢血ヘモグロビン 18～23 g/dL の上昇、ヘマトクリット 55%～80%、同位体測定による赤血球容積の増加 (体重 1 キログラムあたり男性 36 ml 以上、女性 32 ml 以上)、血中酸素飽和度 >92% がみられる場合があります。他の二次性赤血球増多症を除外した後に診断できます。瀉血は、短時間で血液量を正常まで減らすことができる、便利で簡単な対症療法です。リンやヒドロキシ尿素、ミレランなどの放射性同位元素はいずれも明らかな治療効果があります。

本態性血小板血症

あまり一般的ではありませんが、出血や血栓症を伴う血小板の顕著な増加が特徴です。男女間の発症率は2:1です。患者の8%が骨髄線維症を発症し、10%が急性白血病を発症します。病気の発症は緩やかで、脾臓が腫大することがあり、末梢血の血小板数は600×109/L以上に増加し続け、血小板の粘着、凝集、第3因子の機能が低下することがあります。他の骨髄増殖性疾患や反応性血小板増多症を除外した後に診断できます。血小板数が1000×109/Lを超え、出血がある場合は、成分分析装置を使用して血液中の余分な血小板を迅速に除去することができます。ヒドロキシウレア、ミレラン、または23-リンは満足のいく治療効果があります。

原発性骨髄線維症

これは原因不明の骨髄のびまん性線維性増殖であり、主に脾臓で、また肝臓やリンパ節でも髄外造血（または骨髄化生）を伴います。骨髄異形成は骨髄線維症の代償作用ではなく、骨髄増殖の現れであると一般に考えられています。この病気は、潜行性に発症し、10年以上の経過をたどるという特徴があります。脾臓は進行性で明らかに肥大し、時には腹部全体が脾臓で占められることもあります。髄外造血により、末梢血中に未熟赤血球、未熟顆粒球、涙滴状赤血球が出現します。骨髄は線維化により穿刺が困難で、骨髄を取り出すことができないことが多く、「乾式抽出」と呼ばれます。骨髄生検により診断を確定できます。根本的な治療法はまだなく、治療は主に対症療法と支持療法です。圧迫症状、機能亢進、破裂を伴う脾腫は除去できます。線維症の治療に1,25(OH)2D3を使用すると一定の効果がありますが、血中カルシウムの上昇に注意する必要があります。この病気による死亡原因は骨髄不全または心血管疾患などの無関係の病気です。患者の約 10% ～ 20% が最終的に急性白血病を発症します。