線維性骨増殖症の症状は何ですか?

人生において、多くの人が骨肥大の問題に遭遇したことがあります。骨肥大に加えて、骨線維症もあります。骨線維症は脳で発生します。頭蓋線維症は一般的な組織代謝疾患であり、患者の頭蓋骨が肥大し、変形を引き起こします。重症例では、患者に複数の栄養失調を引き起こし、脊椎の複数の合併症を引き起こす可能性もあります。そのため、患者の症状には、皮膚の黄褐色の沈着物と思春期早発症が伴います。したがって、この疾患の一般的な人口は10代の若者が多く、成人も少数ながらこの疾患を発症します。さらに、女性がこの疾患を発症する確率は高くなります。治療の面では、治療効果を達成するために薬物療法と身体調整が必要です。

頭蓋骨線維性異形成症は、線維組織が骨に置き換わり、頭蓋骨が厚くなり変形する病気です。病変は頭蓋骨のみに影響を及ぼす場合もあれば、大腿骨、脛骨、脊椎など体の他の部分の骨にも影響を及ぼす場合もあります。後者は多発性線維性異形成症とも呼ばれます。ごく少数ですが、皮膚の肝斑や早発思春期（マッキューン・オルブライト症候群とも呼ばれる）を伴う場合もあります。

症状と徴候

頭蓋線維性異形成症は思春期によく見られますが、成人にも見られ、女性に多く見られます。すべての頭蓋骨が影響を受ける可能性があり、臨床的には病変が前頭骨、頭頂骨、側頭骨、特に頭蓋底に侵入することがよくあります。患者の大多数は臨床症状を示さない可能性がありますが、一部の患者は軽い頭痛を経験する場合があります。最も一般的な臨床症状は、頭部および顔面の外観の変化と局所的な頭蓋骨の非対称な突出です。突起は柔らかくゴムのような質感で、砂のような骨化の小さな島が含まれています。頭蓋骨の変性や肥厚のほとんどは頭蓋骨の内側ではなく外側で発生するため、脳の圧迫や頭蓋内圧の上昇といった臨床症状が現れることはほとんどありません。臨床的には、単一の病変、または 1 つの部位に限定され、隣接する複数の頭蓋骨に侵入する病変が一般的です。近年、複数の病変が同時に体の他の部位の骨に侵入するケースが多数報告されています。病変は頭蓋冠のみに侵入して頭蓋骨の局所突出変形を引き起こす場合もあれば、頭蓋底骨に侵入して対応する臨床症状を引き起こす場合もあります。例えば、病変が前頭蓋窩の眼窩周囲の骨に侵入すると、眼窩が縮小し、眼球が突出し、眼球の動きが制限されることがあります。病変が上顎骨に侵入すると、上顎骨が増殖して硬化し、顔面が突出して「骨獅子顔」になることがあります。病変が鞍部および蝶形骨洞に侵入すると、視神経孔の狭窄、視神経の圧迫および萎縮を引き起こし、進行性の視力低下または失明に至ることがあります。病変が下垂体に侵入すると、思春期早発症などの内分泌症状が現れることがあります。側頭骨に病変が生じると、外耳道が狭くなり、伝音性難聴につながる可能性があります。頭蓋骨の外側に生じる病変は脊椎や下肢の骨によく見られ、同様の病理学的変化により骨折が起こることもあります。

薬

この病気は自然に治癒する傾向があり、思春期以降は進行が止まります。カルシウムとビタミンDのサプリメントを試してみるのもよいでしょう。顔面の変形がひどい場合は、美容整形手術の目的を達成するために突起を取り除くことができます。病変によって引き起こされる視力障害は、視神経孔の狭窄による圧迫が原因であると考えられています。したがって、線維性異形成症候群が眼窩内にある場合は、早期に除去して視神経管の減圧を行う必要があります。これにより、視力低下を効果的に予防でき、手術による神経系の損傷のリスクは高くありません。すでに視力障害が起こっている場合は、早期に視神経の圧迫を解除する手術を行う必要があります。

別のメカニズムとしては、眼球のずれや歪みにより視神経が引っ張られ、視力の低下や失明を引き起こすことがあります。視力低下の原因が血管にあるという報告もあります。しかし、視力障害の最も可能性の高い原因は、病変内での出血、粘液、または嚢胞の急速な増殖であり、それが占拠性病変を形成して視神経を圧迫すると考えている研究者もいます。この場合、視神経管減圧術のみでは効果はあまりありません。したがって、視覚障害患者の解剖学的根拠を注意深く分析する必要があります。視力障害が視神経管狭窄ではなく、一次性または二次性の占拠性病変によって引き起こされている場合は、占拠性病変を含む病変を外科的に除去して視力を維持する必要があります。ただし、頭蓋骨の線維性異常の病変を外科的に除去する場合、特に眼窩天井の頭蓋骨を削り取る場合には、細心の注意を払う必要があることに留意する必要があります。手術中は高速頭蓋ドリルを使用し、ドリルビットが鋭利であること、また外科医が頭蓋ドリルを効果的に制御して正常な神経や血管を損傷しないようにする必要があります。高速頭蓋ドリルを使用せずに手回し頭蓋ドリルを使用して線維性異形成の手術を行うことは非常に危険です。

食事と健康管理

軽食を中心に食べ、規則正しい食生活に注意してください。

予防ケア

特に何もないです。

病理学的病因

この病気の原因は不明です。骨線維性異形成症は進化的疾患であると考える人がほとんどですが、血管、栄養神経、内分泌系などの炎症や機能障害と関係していると考える人もいれば、骨間葉の異常な成長と関係していると考える人もいます。頭蓋脳外傷と頭蓋線維性異形成との関係についても、今後さらに調査する必要がある。