急性重症再生不良性貧血はどのように治療すればよいですか?

臨床症状から見ると、急性重症再生不良性貧血の発症は非常に急速です。一般的に、出血、発熱、頭蓋内出血がこの病気の主な症状です。したがって、患者がこれらの症状を呈している場合は、タイムリーに治療を受けなければなりません。適時に治療しないと、一連の危険を引き起こします。では、急性重症再生不良性貧血はどのように治療すればよいのでしょうか。

重症再生不良性貧血は、重症再生不良性貧血とも呼ばれ、重症再生不良性貧血の略語です。重度の再生不良性貧血は急性に発症し、急速に進行し、出血、感染、発熱が最初の主な症状となることがよくあります。貧血は病気の初期には明らかではないことが多いですが、病気が進行するにつれて進行していきます。ほぼ全員に出血傾向があり、60%以上に内出血が見られ、主に消化管出血、血尿、眼底出血（視力障害を伴うことが多い）、頭蓋内出血として現れます。

重度の再生不良性貧血の患者は危篤状態にあるため、積極的な治療を行う必要があります。アンドロゲン単独では、重度の再生不良性貧血の治療には基本的に効果がありません。重症再生不良性貧血の治療法：

1. 免疫抑制療法：一般的に使用される免疫抑制剤には、抗胸腺細胞グロブリン（ATG）または抗リンパ球グロブリン（ALG）とシクロス​​ポリンがあります。単独または併用した場合、有効性は50%～70%です。ある薬が効かない場合は、別の薬に切り替えると、患者の約半数に効果が現れます。併用療法（同時または順次）は単独療法よりも効果的です。 ATG または ALG は外来タンパク質であり、その副作用にはアレルギー反応や血清病などがあります。シクロスポリンは肝臓と腎臓に損傷を与えます。海外の報告によると、免疫抑制療法の長期的な副作用は、PNH、骨髄異形成症候群、急性白血病などの後天性クローン病であるが、中国ではまれである。重症再生不良性貧血の治療に造血刺激因子のみを使用した場合の効果は不明です。重症再生不良性貧血の治療に複合免疫抑制剤（ATG または ALG と CsA）と組み合わせると、有効性が向上する可能性があります。そのため、現在中国では重症再生不良性貧血の治療には複合免疫抑制療法が主な選択肢となっています。ミコフェノール酸モフェチルやタクロリムスなどの他の新しい免疫抑制剤も再生不良性貧血の治療に試されていますが、評価を行う前にさらなるデータが必要です。

2. 同種造血幹細胞移植：再生不良性貧血患者の造血幹細胞の品質欠陥がこの治療法の基礎となります。重度の再生不良性貧血の若年患者（40 歳未満）は、HLA 適合ドナーがいる場合、この薬の使用を検討できます。患者の50%～70%は移植後に長期生存を達成できます。家族の規模が小さいことやその他の条件による制限のため、この方法は中国では重度の再生不良性貧血の治療にはほとんど使用されていません。重度の再生不良性貧血の治療において、非血縁者間および臍帯血からの幹細胞移植が成功したという報告があります。国内の幹細胞バンクの設立と拡大、および他の条件の改善により、より多くの患者が幹細胞移植を受けることができるようになります。同種造血幹細胞移植の有効性に影響を与える主な要因は、拒絶反応と移植片対宿主病です。輸血を繰り返すと拒絶反応の可能性が高くなるため、同種造血幹細胞移植を受ける予定の患者は術前の輸血を避ける必要があります。

以上の紹介により、急性重症再生不良性貧血の治療対策について皆様に詳しくご理解いただけたかと思います。このタイプの病気に対する最善の治療法は、免疫抑制または造血幹細胞移植です。これらの治療法は両方とも比較的良好です。