鎌状赤血球貧血

血液は人体の重要な構成要素であり、貧血は人体における最も一般的な健康問題の 1 つです。貧血は症状や原因によっていくつかの種類に分けられ、鎌状赤血球貧血もその一つです。鎌状赤血球貧血は患者に与える影響が比較的大きいため、タイムリーな治療が必要です。また、日常生活でも注意が必要です。

1. 典型的な症状

1. 慢性溶血性貧血、持続性軽度貧血、強膜の軽度黄疸、軽度から中等度の肝腫大、乳児および幼児の脾腫として現れ、その後線維化により縮小します。寒さや感染症、脱水状態になると貧血の症状が悪化し、黄ばみが深くなります。

2. 毛細血管の微小血栓症によって引き起こされる疼痛発作。乳児や幼児は、手足の指、手の甲や足の裏に腫れや痛みを感じることがよくあります。小児や成人は、手足の筋肉痛、大関節の痛み、腰痛を感じることがよくあります。さらに、激しい腹痛、頭痛、さらには昏睡や手足の麻痺が起こることもあります。

3.患者は成長や発達に問題を抱えていることが多く、全身状態が悪く、感染症にかかりやすいです。長期にわたる患者は慢性的な臓器障害を発症し、心臓、腎臓、肺の機能に障害が生じることが多く、うっ血性心不全を発症することもあります。

2. 薬物治療

1. 輸血療法：必要がない限り、頻繁に輸血を行うべきではありません。無形成性危機が発生した場合、赤血球を輸血する必要があります。巨赤芽球性危機が起こった場合には、葉酸を投与する必要があります。梗塞発作、溶血発作、またはその他の重篤な状態が発生した場合、交換輸血療法を行うことができます。

2. ヒドロキシウレア、エリスロポエチン、鉄分補給の使用により、胎児ヘモグロビン（HbF）レベルが大幅に上昇し、塞栓症の発症と輸血の必要性が減少します。

3. 感染を予防し治療することで危機の発生を減らすことができます。

その他の治療法

1. 酸素吸入はある程度効果があり、鎮痛剤を早期に投与して患者の痛みを和らげることもできます。 2. 骨髄移植は少数の症例で成功しています。 3. 遺伝子置換療法は、異常な遺伝子型の発現を置き換えるために正常な遺伝子型をロードすることで、正常な遺伝子型を生成します。

4. 日常のケア

1. 予防に重点を置き、結婚前および出産前の健康診断を実施します。

2. 適切な温度と湿度を維持し、頻繁に換気してください。

3. 病棟環境は清潔で衛生的であり、患者の身体を清潔に保ち、体内の細菌の拡散を防ぎ、さまざまな感染症を予防します。

4. 患者は医師の処方どおりに薬を服用し、規則正しい服薬を守り、定期的に外来検診を受ける必要があります。

5. 家族は患者を理解し、サポートし、耳を傾けることを学ぶ必要があります。必要に応じて、事故を避けるために専門家の助けを求める必要があります。