巨人症の原因

巨人症は私たちの周りでは一般的ではありません。これは成長と発達の過程での過度で異常な成長によって引き起こされる病気です。巨人症の人の身長は一般的に約2メートル以上です。この病気の人は普通の人よりも食欲が旺盛で、筋肉も発達しています。しかし、その巨大な体は体に健康上の負担をもたらし、身体疾患を引き起こす可能性もあります。では、巨人症の原因は何かご存知ですか?

病因:

巨人症の臨床的特徴は、GH とその標的ホルモン IGF-1 の持続的な過剰産生によるものです。 GH 分泌は視床下部ホルモンによって二重に制御されます。GH 放出ホルモン (GHRH) は GH 分泌を刺激し、ソマトスタチン (SS) は GH 分泌を抑制します。

GH 下垂体 GH 分泌細胞の過形成または腺腫、腺癌。過剰分泌患者の下垂体の基本的な形態学的変化は、下垂体内の GH 分泌細胞数の増加です。最も一般的な病理学的変化は、境界が明瞭だが被膜のない下垂体 GH 細胞腺腫であり、少数ですが下垂体 GH 細胞過形成もあります。下垂体の非腫瘍部分におけるGH分泌細胞の数と分布は正常でした。下垂体 GH 細胞の増加を引き起こす病変は、視床下部、下垂体、または頭蓋骨の外側に発生することがあります。巨人症のほとんどの症例は、原発性下垂体腫瘍によって引き起こされます。

臨床症状:

単純巨人症はまれですが、成人の半数以上が先端巨大症を発症します。臨床症状は 2 つの段階に分けられます。

（一）早期形成期：この病気は主に思春期に発症し、新生児の頃から発症することがあります。10歳までに、子供は成人と同じ身長になり、約30歳まで成長し続ける可能性があります。子供は身長240cmに達する可能性があり、筋肉が発達し、腕の力が並外れ、性器が早く発達し、性欲が強いです。この期間中、基礎代謝率が高く、耐糖能が低下し、下垂体糖尿病に発展する可能性があります。

(II) 晩期衰退: 成長のピークに達した後、患者は若い頃から徐々に衰退し始め、無気力、手足の衰弱、筋肉の弛緩、背中の脊柱後弯、脱毛、性欲減退、外性器の萎縮、そしてしばしば不妊症などの症状を示します。また、知能の低下、体温の低下、代謝率の低下、心拍数の低下、血糖値の低下、糖尿病の減少も見られます。この期間は約 4 ～ 5 年続き、ほとんどの患者は若くして死亡し、平均寿命は約 20 年です。抵抗力が低いため、二次感染により死亡する傾向があります。

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病気の治療：

手術

以下の患者に適しています: 1. 明らかな圧迫症状、進行性の視野欠損、失明のリスクを引き起こす大きな下垂体腫瘍のある患者。 2. 腺腫は嚢胞状変化または出血を起こします。 3. 放射線治療後に症状が徐々に悪化し、視力および視野が徐々に低下する患者。 4. 頭蓋内圧亢進の兆候がある。

GH 腺腫の場合、薬物治療の割合が増加しているものの、経蝶形骨洞手術による切除が依然として好ましい治療法です。上海華山病院脳神経外科は、思春期下垂体腫瘍手術42件のうち、GH腺腫5件をまとめた。男性患者4人のうち、1人は微小腺腫、3人は大腺腫（うち1つは浸潤性）で、2人は治癒した。少女1人は微小腺腫だったが治癒した[33]。研究によると、経蝶形骨洞手術により微小腺腫の 85%、大腺腫の 50% を治癒できることがわかっています。経蝶形骨洞手術の豊富な経験を持つ外科医が手術を行えば、手術の成功率は大幅に高まります。

放射線治療

外部照射と内部照射の2種類があります。成長ホルモン細胞はこれに60%～90%の感受性があり、形成段階や活動が進行しているときに使用できます。身長が160cm以上であれば巨人症は治療可能です。放射線治療の適応は、1. 腫瘍が完全に除去されておらず、成長ホルモンレベルが依然として高い患者、2. 高齢で体力が弱く手術に適さず、腫瘍が小さく、成長ホルモンレベルが著しく上昇していない患者です。主な副作用は、下垂体前葉および周囲の標的腺の機能低下と視力低下です。視野狭窄または頭蓋内圧が高い患者には禁忌です。

薬物治療

巨人症の薬物治療は主に、1. 手術が受けられない、または手術を望まない人、2. 放射線療法が受けられない、または放射線療法を望まない人、3. 手術や放射線療法の結果が悪い、または病気が再発した人、4. 補助治療に使用されます。主なものとしては、ソマトスタチン類似体、GH受容体拮抗薬、ドーパミン作動薬などが含まれます。