リンチ症候群の治療法は何ですか?

リンチ症候群の症状は非常に多様です。病気の種類は多く、主に 4 つのタイプの患者に分けられます。発症すると、患者は体に非常に明らかな症状を感じ、胃腸の痛みを感じることがよくあります。これが最も一般的な現象です。病気が悪化するにつれて、痛みはより激しくなります。このような場合、患者は外科的治療によってのみ症状を緩和することができます。

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臨床的に遭遇するリンチ症候群の患者は、4つのカテゴリーに分類できます: (1) リンチ症候群が確認され、新たに大腸癌またはその他の関連腫瘍を発症した患者。 （２）患者は大腸癌の手術を受け、術後にリンチ症候群と診断された。 （３）リンチ症候群は婦人科癌や他の臓器関連の癌の手術後に診断された。 （4）単純MMR遺伝子変異キャリア。治療の原則は異なります。

手術前にリンチ症候群と診断された患者の場合、がんが結腸にある場合は、がんの位置に応じてリンパ節郭清と結腸全摘出術を実施し、回腸直腸吻合術を実施すべきであるとほとんどの専門家は考えています。直腸がんをできるだけ早く発見するために、手術後は定期的に大腸内視鏡検査を実施する必要があります。がんが直腸にある場合は、結腸全摘出術、局所リンパ節郭清、回腸肛門吻合術を実施する必要があります。これは特に発症年齢が若い患者に当てはまります。リンチ症候群の患者の場合、大腸の部分切除後、大腸の残存部分にがんが発生する可能性が非常に高いためです。

文献によれば、リンチ症候群の患者が部分結腸切除を受けた場合、10年以内に大腸がんが再発する確率は16％、20年以内に大腸がんが再発する確率は41％、30年以内に大腸がんが再発する確率は62％であると報告されています。しかし、結腸全摘出術、特に大腸全摘出術は、手術後の患者の生活の質の低下を必然的に招きます。したがって、臨床医は患者に手術のリスクを十分に説明し、患者の具体的な状況に基づいて個別の手術計画を採用する必要があります。 5-FU ベースの補助化学療法は、術後病理学で補助化学療法が必要であることが示されたリンチ症候群大腸癌患者には使用できません。これは、実験室研究と臨床研究の両方で、MSI 症状を伴う大腸癌には 5-FU 治療が無効であることが確認されているためです。

手術後にリンチ症候群と診断された患者の場合、専門家は、がんの発生を防ぐために、残存大腸の定期的な大腸内視鏡検査と、腺腫ががん化する傾向があることがわかった場合は早期に根治手術を行うことを推奨しています。 MMR 遺伝子変異を有しながらもまだ病気を発症していないリンチ症候群の患者は、注意深く監視されるべきです。 2010 年、米国総合がんセンターネットワークは、リンチ症候群の患者に対するモニタリングとして、20 ～ 25 歳、または家族内で大腸がんを発症した最年少の年齢より 10 歳早い年齢で大腸内視鏡検査を開始し、1 ～ 2 年ごとに大腸内視鏡検査を実施することを推奨しました。大腸がん以外の悪性腫瘍、例えば子宮内膜がんや卵巣がんについても、婦人科腫瘍専門医によるモニタリングや子宮内膜がんの医学的知識に関する患者の教育を行い、患者の認識を高め、症状が現れた後の早期治療を促進することが推奨されています。

不妊手術を受けた女性に対する予防的子宮摘出術および両側卵管卵巣摘出術は、子宮内膜がんおよび卵巣がんのリスクを軽減することができます。胃がんや十二指腸がんのリスクを減らすために、25～30歳から上部消化管内視鏡検査を受け、結果に応じて1～3年に1回繰り返すことが推奨されています。尿器系の検査については、専門家は年に一度の尿検査を推奨しています。神経系については、年に一度専門医による健康診断を受けることをお勧めします。他のがんの検査に関するガイドラインは現時点では存在しません。 現時点では、リンチ症候群患者に対する監視措置については我が国で合意が得られていません。