ハンター症候群の症状は主に顔に集中しており、患者は顔に異常な反応を感じます。最も一般的な症状は顔面麻痺です。これが発生した場合、病気が発生したことを意味します。この場合、患者はできるだけ早く病院に行き、適切な治療を受けることが最善です。そうしないと、顔の皮膚に大きな損傷が発生します。ごく少数の患者は、この病気の影響により、本来の労働能力を失います。 臨床症状 典型的な症状は、耳介ヘルペスを伴う片側末梢性顔面麻痺です。 病変は顔面神経の膝状神経節にあり、そこは涙腺の分泌を管理する場所であるため、患者の 70% 以上は患側の涙が減ったり、まったく出なくなったりします。これは、もう閉じることができない患側の目にとって間違いなくさらなる打撃となります。患者はドライアイを発症します。適切な時期に治療しないと、軽症の場合は結膜炎につながり、重症の場合は角膜損傷や変性を引き起こし、永久的な視力喪失につながる可能性があります。 ほとんどの患者は、耳鳴りや難聴といった聴神経障害の症状も呈します。一部の患者は、歩行の不安定さやめまいといった前庭神経障害の症状を呈します。その結果、少数の患者は労働能力を失う場合があります。 一部の患者では、ウイルス感染がさらに広範に及び、脳幹に影響を及ぼし、脳幹脳炎や多発性脳神経炎を引き起こすことがあります。動眼神経が影響を受けると、眼球運動障害が起こることがあります。私たちはかつて、第2脳神経から第9脳神経まで感染し、最終的に失明に至った非常に重篤な症例に遭遇しました。 ハンター症候群は、ラムゼイ・ハント症候群とも呼ばれ、膝状神経節炎とも呼ばれます。これは一般的な末梢性顔面神経麻痺であり、発症率はベル麻痺に次いで 2 番目です。 1907 年にラムゼイ・ハントによって初めて報告されたため、この名前が付けられました。主な症状は、片方の耳の激しい痛み、耳ヘルペス、同じ側の末梢性顔面麻痺で、聴覚障害や平衡障害を伴うこともあります。この病気は顔面神経の膝神経節に潜む水痘帯状疱疹ウイルスが、体の免疫機能が低下すると再活性化することで発症します。膝神経節への侵入に加え、隣接する聴神経にも影響を及ぼすことがあります。細胞免疫の障害は病気の発症と関連しています。感染が脳に広がり局所的な髄膜炎を引き起こすため、脳脊髄液に異常が現れることが多いです。この病気は通常、ホルモンと神経栄養剤で治療されます。 |
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