肺線維症の症状は何ですか?

肺間質線維症の患者の主な症状は、呼吸困難、仕事中の呼吸困難、または睡眠中の咳や喘鳴です。二次感染が発生すると、痰に血が混じることもあり、体重減少、衰弱、食欲不振、関節痛などの症状が現れます。

1. 症状

① 呼吸困難：呼吸困難は労作時に起こり、次第に悪化し、呼吸は浅く速くなります。鼻翼や補助筋が呼吸に関与している場合もありますが、ほとんどの人は起き上がって呼吸することはありません。

②咳と痰：初期には咳はありませんが、後から乾いた咳や少量の粘液痰が出ることがあります。二次感染が起こりやすく、粘液膿性痰や膿性痰、時には血痰が出ることもあります。

③全身症状としては、体重減少、倦怠感、食欲不振、関節痛などが挙げられますが、一般的には稀です。急性型では発熱を伴う場合があります。

2. 一般的な兆候

①呼吸困難、チアノーゼ

②胸郭の拡張と横隔膜の活動の低下。

③両肺の中部から下部にかけてのベルクロラ音が特徴的である。

④ 手指と足指の曲げ伸ばし。

⑤末期呼吸不全および右心不全の対応する徴候。

3. 特徴

このタイプの肺間質線維症は、IIP で最も多く見られ（約 65% を占める）、50 歳以上の成人に多く見られます。患者の約 2/3 は 60 歳以上で、女性よりも男性の方が多いです。臨床症状には、乾いた咳、呼吸困難などがあります。ほとんどの患者で吸気時の断続性ラ音を聞くことができ、これは両肺の底部で最も顕著です。指のばち状指は患者の 3 分の 1 以上で見られます。肺機能異常は主に中等度から重度の拘束性換気障害および/または拡散障害でした。臨床検査では特徴的な所見が見られず、血清抗核抗体（ANA）およびリウマチ因子（RF）は患者の10％～25％で陽性となります。