原発性アミロイドーシスとは何ですか?

原発性アミロイドーシスとは何ですか? 原発性アミロイドーシスは、実際には軽度の外傷後に皮膚表面に点状出血と紫斑が現れる病気です。この病気は男性にも女性にも発生する可能性があります。発症年齢は一般的に 60 歳以上で、高齢者によく見られます。したがって、原発性アミロイドーシスとは何か、そしてその特徴は何かを理解する必要があります。

原発性全身性アミロイドーシスは、Lu-Pitt 病、Lu-Pitt 病、原発性全身性アミロイドーシスとも呼ばれます。初期の具体的な症状としては、手根管症候群、皮膚および粘膜の病変、肝腫大、巨舌症などがあります。

初期の具体的な症状としては、手根管症候群、皮膚および粘膜の病変、肝腫大、巨舌症などがあります。巨舌症は患者の 12% ～ 40% に見られます。舌が肥大するため、舌の両側に歯形が残ることがあります。舌の表面は滑らかで乾燥している場合もあれば、蝋様の丘疹、結節、斑、水疱、亀裂、潰瘍、出血が見られる場合もあり、痛みを伴う嚥下障害を伴う場合もあります。

初期の皮膚症状は、軽度の外傷後または自然発生的に現れる点状出血、斑状出血、紫斑であり、まぶた、鼻唇溝、首、腋窩、臍、外性器、口腔などのしわや陥没した部位によく発生します。特徴的な皮膚病変は、無症状の滑らかなワックス状の丘疹、結節、および斑で、通常の皮膚色、琥珀色、または黄色であり、出血傾向が見られることが多いです。発生部位は紫斑病変と類似しており、耳介周囲、顔面中央部、頬粘膜、鼠径部にも発生することがあります。発疹は孤立して現れることもありますが、大きな隆起に融合して顔がライオンのような外観になることもあります。

さらに、顔面、手、足には強皮症様の病変、眼瞼、唇、耳介には粘液水腫様の病変、頭部には環状または斑状の脱毛症または汎発性脱毛症、手のひらには出血および角質増殖を伴う蝋状浸潤および晩発性ポルフィリン症様の病変、爪の脆弱化、爪欠損、爪下縞模様、爪の扁平苔癬様病変などのさまざまな爪異栄養性変化、皮膚および粘膜には出血性または類天疱瘡様病変がみられます。骨格筋が影響を受けると腰痛が起こる可能性があり、心臓や腎臓が影響を受けると心不全、タンパク尿、腎不全が起こる可能性があります。患者によっては吐血や血便を経験し、約 20% の患者は最終的に多発性骨髄腫を発症し、骨痛などの症状を経験します。

上記の紹介を通じて、誰もが原発性アミロイドーシスが何であるかを知るべきです。もしあなたの周りに原発性アミロイドーシスにかかっている高齢者がいる場合は、原発性アミロイドーシスの悪化を防ぐために、早めに病院に連れて行き、さらに検査を受けるべきです。