天疱瘡の初期症状

天疱瘡は全身性エリテマトーデスと同様に自己免疫疾患です。多くの種類があり、それぞれ臨床症状が異なります。治療法は似ていますが、一定の違いもあります。尋常性天疱瘡を例にとると、最も初期の臨床症状は口腔粘膜の潰瘍とヘルペスであり、その後皮膚に広がります。他の種類のヘルペスの初期症状は異なるため、やはり病状に基づいて判断する必要があります。

天疱瘡は、慢性で再発性、重度の表皮内棘融解性水疱性皮膚疾患です。患者はCa[sup]2+[/sup]依存性細胞間接着分子であるカドヘリンに対する抗体を持っているため、正常な皮膚や粘膜に弛緩性水疱が現れ、ニコルスキー徴候が陽性です。

臨床症状

発症年齢は大きく異なりますが、平均年齢は50～60歳で、発症率は男性と女性で同程度です。私の国では、天疱瘡は伝統的に尋常性、増殖型、脱落型、紅斑型の 4 つのタイプに分類されています。

1. 尋常性天疱瘡

これは最も一般的なタイプの天疱瘡です。患者の半数以上は、最初に口腔粘膜に水疱やびらんを発症し、その後、長期間治癒しない皮膚病変を発症します。その後、大豆からクルミまでの大きさの水疱が、正常に見える皮膚に現れます。水疱液は透明またはわずかに濁っており、水疱壁は薄く、緩く、破れやすく、ニコルスキー反応は陽性です。水疱が破れて、少量の滲出液またはかさぶたを伴う赤くびらんした表面が現れます。傷はゆっくりと治り、焼けつくような痛みがあります。治癒後、色素沈着と粟粒性丘疹が残ります。水疱は体のどこにでも発生する可能性がありますが、最もよく発生するのは頭、顔、首、胸、背中、脇の下、股間です。爪異栄養症、急性爪囲炎、爪下出血が起こる場合があります。妊娠中の重度の天疱瘡は早産や死産につながる可能性があります。

2. 栄養性天疱瘡

発症年齢が若年化している。皮膚病変は、頭、顔、脇の下、へそ、胸、背中、陰部などの脂漏性部位によく発生します。最初は弛緩性水疱として現れますが、これは非常に破裂しやすく、びらん性表面と菌状増殖および乳頭増殖を形成し、特に摩擦部位で顕著になります。病変の表面からは漿液または膿性の液体が滲み出し、厚いかさぶたで覆われ、炎症性の赤い輪に囲まれています。病変は集団で集まったり、拡大して斑点状に融合したりし、魚のような臭いを発します。皮膚の損傷は粘膜の損傷の前または後に発生する可能性があります。自覚症状は明らかではありません。病気の経過中に二次的な細菌感染により、高熱などの症状が出ることもあります。病変は重度の場合もあれば軽度の場合もあり、病気の経過は一般的なタイプよりも長くなります。

この病気には2つの種類があります。

（１）重症（ノイマン型）皮膚病変は水疱や水疱で、破裂すると肥厚性顆粒状のびらん面を形成し、出血しやすくなります。増殖性プラークが形成され、血清や膿の滲出液が含まれ、周囲に小さな膿疱が見られます。境界が侵食され、新たな増殖性プラークが形成され、最終的にこれらの増殖性病変は乾燥し、角質増殖し、亀裂が生じます。このタイプの病気は経過が長く、グルココルチコイドを投与するまでは自力で症状を緩和するのは困難です。

（２）軽症（ハロポー型）：初期の皮膚病変は水疱ではなく膿疱を特徴とする。水疱が破裂すると増殖性プラークが形成されます。プラークの周りには小さな膿疱があります。病変内ではさまざまな細菌が培養される可能性があります。この病気は慢性で、症状は軽度で、自然に治り、予後は良好です。

3. 落葉状天疱瘡

ほとんどの場合、頭部、顔面、体幹に発生し、皮膚は正常に見えます。ニコルスキー反応は陽性で、水疱の壁は薄く、破れやすく、すぐに乾燥して、中央が付着し、端が自由な薄い黄褐色のかさぶたを形成します。かさぶたの下の領域は湿っており、徐々に全身に広がります。皮膚は暗赤色で、多数の葉状のかさぶたで覆われており、悪臭を放ちます。明らかな水疱がなく、剥脱性皮膚炎に似た症状になることもあります。口腔病変はまれであり、毛髪はまばらで禿げていることが多い。爪に異栄養性の変化が見られる場合があります。患者はかゆみや灼熱痛を感じ、発熱、悪寒、精神障害など全身症状の重症度はさまざまです。病気の経過は10年以上続く可能性があり、予後は良好で、グルココルチコイドによって容易にコントロールでき、一部の患者は完全寛解を達成できます。

4. 天疱瘡

セニア・アッシャー症候群とも呼ばれます。皮膚病変は、頭、額、鼻、頬、耳に現れ、胸部、背中、脇の下、股間も影響を受けることがありますが、手足が影響を受けることはまれです。頭部および顔面の皮膚病変は、円板状または全身性エリテマトーデスや脂漏性皮膚炎に類似しています。局所的な紅斑の上に脂質の鱗屑と黄色い痂皮があります。上記の皮膚病変が現れてから1～数ヶ月後に、突然胸部、背部、四肢に弛緩性水疱が発生します。水疱の壁は薄く破れやすく、びらん面は徐々に拡大し、滲出液が多くなります。表面には汚れた暗褐色のかさぶたや、剥がれにくい厚い脂肪性のかさぶたができることがよくあります。予後は褐色の色素沈着です。水疱が次々と出現し、ニコルスキー徴候は陽性です。一般的に粘膜損傷はありません。患者はかゆみを感じていたが、全身症状は明らかではなかった。