マクログロブリン血症は主に高齢者に現れ、貧血、異常出血、腎不全に悩まされることが多いです。また、ますます痩せ、全身が衰弱し、体にエネルギーが不足していると感じることがよくあります。重症の場合は視力の発達に影響し、視力障害を引き起こす可能性があります。物を見るとき、神経の干渉と頻繁な出血により力が弱くなり、視界がぼやけて歩行が困難になります。この2つの側面は、最初に薬物療法で治療できます。薬物療法が効果がない場合、食事療法を使用できます。生活の中では、体に大きな害を及ぼさない食べ物に注意を払う方が良いです。また、健康的な食事をして、食事の過程で健康を改善することもできます。 症状と徴候 1.臨床症状 患者は高齢で、貧血、出血、過粘稠、腎不全などの症状を呈しています。さらに、疲労、衰弱、体重減少も一般的な症状です。 2.国内診断基準 1. 臨床症状 (1)高齢患者における原因不明の貧血と出血傾向 (2)中枢神経系および/または末梢神経系の症状 (3)視覚障害 (4)レイノー現象 (5)肝臓、脾臓、リンパ節の腫大 2. 臨床検査 (1)血清中のモノクローナルIgM>30/L (2)貧血、白血球減少症、血小板減少症が起こり、末梢血に少数の異型形質細胞が出現することがある。 (3)骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節におけるリンパ形質細胞浸潤 (4)血液粘度の上昇 (5)網膜出血または静脈瘤 処理 患者は何年もの治療を必要とすることがよくあります。過粘稠度が存在する場合、初期治療では血漿交換により血清粘度を低下させます。これは、高 IgM によって引き起こされる出血や神経学的異常を迅速かつ効果的に修正します。血漿交換療法は、何度も繰り返す必要がある場合が多いです。 患者によっては長期にわたる経口アルキル化剤の服用が必要となる場合があります。クロラムブシルは、0.03~0.09 mg/kg/日、または0.25 mg/kg/日の高用量を4日間、4~6週間に1回使用されることが多いです。しかし、骨髄毒性を引き起こす可能性があります。多発性骨髄腫の治療に使用されるフェニルアラニンマスタードとシクロホスファミドも単独で使用することができ、経口プレドニゾン(1 mg/kg/日を4日間、4~6週間に1回)も有益な場合があります。最近の研究では、プリン拮抗薬フルダラビンと2-クロロデオキシアデニンによる有望な結果が報告されており、標準的な経口アルキル化剤に反応しない患者に対する代替治療法が示唆されています。場合によっては、インターフェロンによって M タンパク質が減少することがあります。 食事と健康管理 1)鴨ラックスープの材料:鴨ラック1組。 調味料:塩と少量のMSG。 練習する: ①鍋に水を沸かし、鴨肉を入れて弱火で15分ほど煮る。 ②塩とMSGで味を調え、しばらく煮る。 2)黒鶏とクコの実のスープの材料:黒鶏半分、クコの実、コリアンダー、玉ねぎ、生姜を適量。 調味料:チキンエッセンス、塩、酢を適量。 練習する: ①コリアンダー、ネギ、ショウガを洗って刻んで置いておく。黒骨鶏をきれいに洗って鍋に入れる。上記の材料を加え、適量の水を加えて沸騰させ、酢を注いで2時間煮込む。 ②盛り付けたら塩を加え、コリアンダーを少々ふりかける。 3)レンコンと豚バラ肉のスープの材料:豚バラ肉250グラム、レンコン300グラム、生姜適量。 調味料:塩、酢(適宜) ①材料を全て洗い、生姜をスライスし、レンコンのスライスを取り除き、洗って厚めにスライスし、酸化を防ぐために水に浸します。 ②スペアリブを湯がいてから洗い、レンコンと生姜のスライスと一緒に鍋に入れ、熱湯を加えて沸騰させ、酢を少し垂らして弱火で2時間ほど煮込み、塩で味を調える。 予防ケア この病気の原因は不明であるため、現在のところ有効な予防策はない。 病理学的病因 この病気の正確な原因はまだ不明です。原発性マクログロブリン血症は家族や一卵性双生児に発生することがあります。遺伝的要因に関連しているのではないかと推測されています。原発性マクログロブリン血症の発症における環境要因や肝炎ウイルス感染などのウイルス感染の役割はまだ不明です。 病気の診断 より重篤な症例では、多発性骨髄腫、慢性リンパ性白血病、リンパ腫との鑑別が必要となります。 検査方法 この病気には以下の検査が必要です。 1.定期的な血液検査 2.定期的な骨髄検査 3.細胞化学染色 4.血清免疫学的検査 5.赤血球沈降速度 6.尿検査 7.腎機能検査 8.クリオグロブリン検査 9.組織生検 |
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