運動ニューロン萎縮の症状は何ですか?

人体には多くの神​​経がありますが、その中で最も重要なのは運動神経です。運動ニューロンが健康であれば、人体は正常に動くことができます。運動ニューロンの萎縮は成長障害を引き起こし、多くの危険を引き起こす可能性があります。運動ニューロンの萎縮はさまざまな病変を引き起こす可能性があり、通常は下位運動ニューロン型、上位運動ニューロン型、運動ニューロン混合型、およびその他の病変など、多くのタイプに分けられます。

臨床症状

病変の部位や臨床症状により、下位運動ニューロン型（進行性脊髄性筋萎縮症、進行性球麻痺を含む）、上位運動ニューロン型（原発性側索硬化症）、混合型（筋萎縮性側索硬化症）の3つのタイプに分けられます。

これらの関係はまだ完全には解明されていません。一部の患者にとって、これらはこの単位疾患の異なる発達段階の症状です。たとえば、初期段階では筋萎縮のみが見られ、その後錐体路症状が現れ、典型的な筋萎縮性側索硬化症を呈します。ただし、一部の患者では、病気の経過中に筋萎縮のみが見られます。ごく少数の患者では、病気の経過中に、ゆっくりと進行する錐体路損傷の症状のみが見られます。

下位運動ニューロン型

ほとんどの場合、30歳前後で発生します。この病気は通常、手の小さな筋肉の衰弱と徐々に萎縮することから始まり、片側または両側に影響が出る場合もあれば、片側から始まって反対側に広がる場合もあります。手のひらは母指球筋と小指球筋の萎縮により平らになり、手は骨間筋の萎縮により爪のような形になります。筋萎縮は上方に広がり、徐々に前腕、上腕、肩甲帯に影響を及ぼします。筋力が弱まり、筋緊張が低下し、腱反射が弱まるか消失します。筋線維束性収縮は一般的であり、特定の筋肉群に限定される場合もあれば、広範囲に及ぶ場合もあり、手で叩くことで簡単に誘発されます。筋萎縮は、下肢の前脛骨筋や腓骨筋、または首の伸筋から始まる場合があります。また、上肢と下肢の近位筋から始まる場合もあります。

脳神経損傷により最初に影響を受けるのは多くの場合、舌の筋肉で、震えを伴う舌の筋肉の萎縮が起こります。その後、口蓋、咽頭、喉頭の筋肉、咀嚼筋も徐々に萎縮して弱くなり、発音が不明瞭になったり、嚥下が困難になったり、咀嚼力が弱くなったりします。球麻痺は最初の症状である場合もあれば、四肢萎縮に続いて現れる場合もあります。

末期になると全身の筋肉が萎縮して寝たきりになったり、呼吸筋の麻痺により呼吸不全を起こすこともあります。

病変が主に脊髄前角に及ぶ場合は進行性脊椎すべり症と呼ばれます。成人期に発症するため、乳児期や思春期に発症する乳児型脊髄性筋萎縮症や若年性脊髄性筋萎縮症と区別す​​るために、成人発症脊髄性筋萎縮症とも呼ばれます。後者の2つは家族遺伝的要因を持つことが多く、臨床症状や病気の経過も異なるため、詳細には説明しません。病変が主に球筋に影響を及ぼす場合、進行性球麻痺または進行性球麻痺と呼ばれます。

上位運動ニューロン型

手足の衰弱、硬直、不器用な動作として現れます。病変は最初に下部胸髄の皮質脊髄路に侵入することが多いため、症状は下肢で始まり、後に上肢に広がり、下肢が最も重篤になります。四肢は弱く、筋緊張は増加し、歩行は困難で、歩行は痙攣性で、腱反射は亢進し、病理学的反射は陽性です。病変が両側の皮質脳幹に及ぶ場合、偽球麻痺の症状が現れ、明瞭な発音、嚥下困難、顎の反射亢進として現れます。この病気は原発性側索硬化症と呼ばれています。臨床的にはまれです。通常は成人期に発症し、一般的に非常にゆっくりと進行します。

上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの混合型

最初の症状は通常、手の筋肉の衰弱と萎縮で、通常は片側から始まって反対側に広がります。病気が進行するにつれて、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの混合損傷が現れ、これを筋萎縮性側索硬化症と呼びます。一般的に、上肢の下位運動ニューロンの損傷はより重篤ですが、筋緊張が増大したり、腱反射が活発になったり、病的な反射がみられることがあります。下位運動ニューロンの損傷が重篤な場合、上肢の上位運動ニューロンの損傷の症状が隠れてしまうことがあります。下肢では、上位運動ニューロンの損傷の症状が顕著に現れます。球麻痺では、舌の筋肉の萎縮と震えが顕著で、下顎反射が亢進し、吸啜反射が陽性であり、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの複合的な損傷を示しています。病気の末期には、全身の筋肉が衰弱し萎縮し、頭を上げることができなくなり、呼吸困難になり、寝たきりになってしまいます。この病気は通常 40 歳から 60 歳の間に発症し、約 5% から 10% の人に家族歴があります。病気の進行速度はさまざまです。

運動ニューロン疾患は、脊髄の前角と脳幹の運動神経核が選択的に損傷を受ける原因不明の進行性疾患です。運動ニューロンの変性と喪失により、患者の目と排尿と排便を制御する筋肉を除くすべての筋肉が影響を受けます。