嚢胞性腎疾患の症状

多発性嚢胞腎とは何ですか？多発性嚢胞腎はどのように発症するのでしょうか?多発性嚢胞腎を治療するには？皆さんはこのような疑問をたくさん持っていると思います。皆さんの健康のために、この側面についての理解を深める必要があります。なぜなら、どんな病気も治療しなければ、予期せぬ結果につながるからです。では、嚢胞性腎疾患と多発性嚢胞腎について詳しく理解し、嚢胞性腎疾患と多発性嚢胞腎疾患について総合的に理解しましょう。

1. 多発性嚢胞腎の臨床症状は何ですか?

小児期には腎臓は正常サイズかそれよりわずかに小さいままで、小さな嚢胞が時々見つかることがあります。嚢胞の数と大きさは年齢とともに徐々に増加しますが、進行はゆっくりです。ほとんどの場合、症状は嚢胞と腎臓が比較的大きなサイズに成長する 30 歳を過ぎるまで現れません。一般的な症状としては、以下のものがあります：①腎臓肥大：正常の5～6倍の大きさになる可能性があり、左右で大きな差があります。腎臓肥大の初期段階では、それを発見するために画像検査が必要ですが、重症の場合は腹部の触診で発見できます。 ②腰や腹部の不快感や痛み：腎臓や嚢胞の肥大、腎被膜の緊張増加、腎茎の血管や神経の牽引などにより引き起こされます。突然の痛みの発生は、嚢胞内出血または二次感染によって引き起こされることが多いです。出血後に尿管を塞ぐ結石や血栓と組み合わさると、腎疝痛を引き起こす可能性があります。 ③ 蛋白尿・白血球尿：20～40歳の患者の20～40％に軽度の持続性蛋白尿が認められ、24時間尿蛋白量は概ね1g未満です。白血球増多症はよく見られますが、必ずしも尿路感染症を意味するわけではありません。 ④ 高血圧：病気の初期段階でよく見られる症状であり、予後に直接影響します。高窒素血症のない患者の約 60% が高血圧を発症すると報告されており、腎機能が正常な患者のうち、高血圧患者の腎臓は正常血圧の患者よりも著しく大きいです。 ⑤ 腎機能障害：一般的に慢性腎不全は30歳未満では発症することは稀で、59歳までに患者の約半数が腎機能を失い、補充療法が必要になります。

2. 多発性嚢胞腎の腎外症状にはどのようなものがありますか?

（１）多発性嚢胞肝疾患：多発性嚢胞肝疾患は60歳以上の患者の70％に見られ、剖検材料ではより一般的であり、症例の90％以上が多発性嚢胞肝疾患である。発症率は腎嚢胞の重症度に比例せず、一般的に腎嚢胞より10年遅れて発見され、よりゆっくりと進行する。女性（特に経産婦）に発生率が高く、発症年齢も若く、嚢胞の数も多いのは、その形成に女性ホルモンが関与しているからと考えられます。

（２）頭蓋内動脈瘤：発症率は10％～40％で、患者の9％が頭蓋内動脈瘤破裂により死亡する。最も危険な合併症である。

（３）心臓弁の異常発達：僧帽弁逸脱症の発生率は26％、僧帽弁または三尖弁逆流症の発生率はそれぞれ31％と15％であることが観察されています。

3. 多発性嚢胞腎の合併症は何ですか?

（１）尿路感染症：膀胱炎、腎盂腎炎、嚢胞感染症、腎周囲膿瘍を含む。その中で、腎盂腎炎と嚢胞感染症の区別はより困難です。白血球円柱の存在と尿路感染症に対する従来の抗菌治療への迅速な反応は腎盂腎炎の診断に役立ち、血液培養陽性と局所圧痛は嚢胞感染症である傾向があります。

（２）腎結石および腎石灰化：疼痛、疝痛、または肉眼的血尿が増強する場合は、同時性腎結石の可能性を考慮する必要がある。統計によると、合併症の発生率は約20％で、カルシウムと尿酸が最も多く含まれる成分です。

4. 多発性嚢胞腎がなぜ慢性腎不全につながるのでしょうか?

多発性嚢胞腎における慢性腎不全のメカニズムは、嚢胞が正常な腎組織を圧迫して置き換わることだけでなく、以下の2つの要因によっても生じます：①嚢胞以外の組織（尿細管、間質、血管）の虚血、硬化および/または炎症、線維化。②機能的腎単位の進行性の喪失により、残存する正常腎単位の灌流および濾過が亢進し、腎成長因子が産生されて腎単位のさらなる破壊が促進されます。

嚢胞性腎疾患と多発性嚢胞腎疾患を総合的に理解！したがって、隣接領域の状態によって腎機能障害がどの程度早く進行するかが決まります。高血圧や尿路感染症も腎臓障害の進行速度に影響を与える要因です。尿毒症が発症するまでの時間は、同じ家族内ではほぼ同じです。早く回復することを祈っています！

以上、多発性嚢胞腎とは何か、そしてそれがどのように発症するかについて詳しくご紹介しました。お役に立てれば幸いです。同時に、嚢胞性腎疾患の患者は多発性嚢胞腎に対する新たな理解を持ち、病気がない場合は早期に予防し、病気がある場合は早期に治療する必要があります。お早い回復を願っております！