筋融解症の症状は何ですか?

日常生活では、塩分や脂肪分が多く、刺激の強い食べ物を好む人が多くいます。このような生活習慣が長期間続くと、身体に大きな害を及ぼします。筋融解症は、固定姿勢、頻繁で過度の運動、高電圧電気ショック、全身性けいれんなどによる筋肉の圧迫により発症することがあります。関節リウマチも人体の筋肉細胞が死滅する病気です。

質問1

横紋筋融解症は、筋肉細胞が毒性物質を生成し、腎臓に損傷を引き起こす病気で、一般的には筋肉溶解として知られています。人体には心筋、平滑筋、骨格筋の 3 種類の筋肉があります。心筋と骨格筋には横紋がある。横紋筋融解症は通常、四肢の動きに関わる骨格筋に発生します。横紋筋融解症は、筋肉が強く打たれたり、長時間圧迫されたり、酷使されたりした後によく起こります。血管の詰まりによって筋肉の低酸素症が引き起こされる場合や、特定の薬を服用している特殊な身体状態の患者など、その他のいくつかのケースでも、横紋筋融解症が引き起こされる可能性があります。

（I）筋肉の生化学的変化

⒈収縮性タンパク質と代謝

ミオシンは、室温でアルカリ溶液に溶解するかどうかに基づいて、不溶性コラーゲンと可溶性筋原線維タンパク質に分けられます。後者は正常な成人の筋肉の 90% 以上を占めます。ミオパシーでは可溶性タンパク質が減少し、末期には 50% 未満に達しますが、結合組織のコラーゲンが増加します。偽性肥大性筋ジストロフィーの筋肉では、ミオシンのATPase活性が低下しており、アクトミオシンのCa2+結合能力が正常人よりも低くなっています。ミオパシー患者や遺伝子キャリアの筋肉から抽出したリボソームにおけるタンパク質合成速度は、正常者よりも速い。自動レントゲン撮影法では、患者の筋肉の筋形質におけるロイシンのタンパク質への取り込み速度が正常者よりも速いことを検出した。アクチンとミオシンの主成分である3-メチルヒスチジンを指標に、偽性肥大性ミオパシーの子供の尿中排泄量は同年齢の正常子供の3倍であることがわかり、ミオパシーではミオシンの合成速度が上昇していることがわかった。

⒉ 筋肉酵素

ミオパチーの初期段階では、カテプシンAおよびB、ジペプチダーゼ、アリールチオエステラーゼ、リボヌクレアーゼなどの酵素の活性が著しく増加しますが、カテプシンD、酸性ホスファターゼ、β-アセチルグルコサミニダーゼ、フコシダーゼ、マンノシダーゼなどの酵素の活性は、ミオパチーの後期段階でのみ増加し始めます。これは非特異的で二次的な変化であり、何らかの有害な要因に対する筋繊維の反応であると一般に考えられています。解糖系および糖代謝酵素に関しては、まずミオパシー患者の筋肉の解糖速度が健常者よりも低いことが発見され、次にαホスホリラーゼ、ホスホグルコムターゼ（PGM）、アルドラーゼの活性が低下し、アルドラーゼ活性は健常者の半分以下であることが判明しました。特に幼若型では、CPK と ATPase も大幅に減少しました。アデニル酸キナーゼ（AK）、AMMPデアミナーゼ、LDH、ピルビン酸キナーゼ（PK）、グリセルアルデヒドリン酸デヒドロゲナーゼ（GAP-DH）の活性も正常筋肉よりも低く、6-ホスホグルコースデヒドロゲナーゼと6-ホスホグルクロン酸デヒドロゲナーゼの活性が増加しており、ペントースリン酸経路が活発であることが示されています。これは、筋肉の再生繊維の成長には、より多くの核酸合成が必要であるためです。筋ジストロフィー患者の筋肉中のLDHのうち、LDH5はわずか17.7%（正常は31.4%）と大幅に減少しており、一方CPK-MMは正常筋肉よりも高くなっています。偽性肥大性ミオパチーでは、異常なヘキソキナーゼ II 型 (HK-II) が発生します。