強皮症の症状は何ですか？

朝起きたら突然、皮膚の一部が硬くなっているのに気づく人が多いですが、これは一般的に強皮症として知られています。強皮症​​の原因は、血管腔の狭窄や閉塞、自己免疫異常などさまざまです。この症状が現れたら注意が必要です。この病気は関節痛や筋肉痛などの他の病気を引き起こす可能性があり、食道が硬くなって嚥下困難、腹痛、下痢、便秘を引き起こすこともあります。強皮症の症状をいくつか紹介します。

1. レイノー現象

患者が寒がったり緊張したりすると、手足が突然冷たくなり、指先（つま先）が青白くなり、その後紫色に変わります。外部刺激が終了してから 10 ～ 15 分後に血管けいれんは回復し、指先 (足指) の色は正常に戻り、赤くなったりまだらになったりします。この変化を発作性血管けいれん (レイノー現象) と呼びます。寒さによる顔色の蒼白は、鼻先、舌、唇、耳たぶなどの末端にも起こることがあります。

2. 皮膚

病気の初期段階（浮腫期）では、皮膚に軽度の赤みと腫れが見られます。一部の患者では、紅斑、痒み、浮腫が見られます。初期の指の浮腫期は長期間続くことがあります。皮膚の変化は上肢の末端で止まり、前腕、胸部、腹部、背中、顔面にも広がることがあります。びまん性強皮症では、皮膚が広範囲に硬化し、色素沈着が増加または減少して、塩とコショウのような質感になります。病気が進行するにつれて、皮膚は張りつめて光沢を帯び、通常のしわや皮膚のひだは消え、顔の皮膚は薄くなり、表情がなくなります。唇は薄く引き締まり、口を開けにくくなり、同時に全身のメラニンが出現しますが、場合によってはそれよりも早く出現することもあります。斑状の毛細血管拡張と皮下石灰化は、指、顔、唇、舌、前腕に発生することがありますが、最もよく見られるのは指先です。小さな斑点から大きな塊までの範囲があり、膝、肘、その他の最も目立つ部分を覆います。 CREST 症候群の患者では、石灰化と毛細血管拡張がより顕著になることがよくあります。強皮症が硬化期に進行すると、皮膚が厚くなり、皮膚の乾燥により痒みが生じます。この段階は進行性で、1～3年以上続きます。最終的に炎症と線維化が止まり、病気は萎縮期に入ります。皮膚は縮んで薄くなり、線維化組織は皮下組織にしっかりと付着し、手でつまむのが容易ではありません。骨潰瘍は、指や足指の関節付近などの屈曲拘縮部位に発生することがあります。萎縮の後期には、一部の領域、特に体幹と四肢近位部の皮膚が徐々に柔らかくなり、正常な皮膚に戻ることがあります。

3. 筋肉と骨

関節痛や筋肉痛などの非特異的な筋肉や骨の症状は、強皮症の最も初期の症状です。明らかな関節炎がある場合もありますが、関節の痛みや硬直は、炎症の客観的な兆候よりも常に深刻です。患者の筋萎縮は、皮膚、関節、腱の障害により関節の動きが制限される結果、筋肉を使わないことによって引き起こされます。

4. 肺

強皮症では肺機能障害がよく見られますが、臨床症状は病気の末期になるまであまり明らかではなく、肺障害が患者の死因となることもあります。一般的な臨床症状は、運動後の息切れ（労作時呼吸困難）と運動後​​の乾いた咳であり、通常は胸痛を引き起こしません。強皮症患者の胸痛は、筋肉の炎症、逆流性食道炎、胸膜炎、または心膜炎が原因であることが多いです。線維性肺胞炎が進行して肺間質線維症や血管内膜線維症をきたす肺血管疾患や、平滑筋肥大により、肺の換気機能が損なわれることがあります。

5. 消化管

患者は、口が狭くなる、粘膜が乾燥する、歯周病による咀嚼が困難になる、歯が抜ける、栄養失調などの症状を経験することがあります。胃酸の逆流、胸焼け、胸骨の後ろの灼熱感は、強皮症の最も一般的な症状です。逆流性食道炎が持続すると、出血、潰瘍、狭窄、バレット食道を引き起こし、簡単に食道がんに進行する可能性があります。同時性逆流性食道炎の原因は、食道粘膜下層および筋層における過剰なコラーゲン繊維の沈着および線維化に関連しており、食道運動機能障害、下部食道括約筋圧の低下、および胃内容排出能力の低下を引き起こします。胃内容排出時間が長くなると、胃食道逆流症が悪化するだけでなく、上腹部膨満やげっぷなどの消化不良症状を引き起こすこともあります。